Qu’est-ce que la microtie ?
Une anomalie congénitale affectant l’oreille externe
L’oreille n’est pas qu’un simple appendice. Sa forme permet de capter et d’orienter les sons avant qu’ils ne soient transmis au cerveau. Lorsqu’une microtie survient, cette mécanique est perturbée. Il existe quatre degrés de microtie(a) :
- Oreille plus petite, mais avec une structure globale préservée.
- Oreille partiellement développée avec un conduit auditif absent ou rétréci.
- Résidu cartilagineux difforme et absence de conduit auditif.
- (anotie) Absence complète du pavillon auriculaire et du conduit auditif externe.
Différences entre microtie et atrésie auriculaire
Une microtie peut exister seule, avec un conduit auditif parfaitement fonctionnel. Mais dans la majorité des cas, elle s’accompagne d’une atrésie du conduit auditif externe, c’est-à-dire une absence ou un sous-développement du canal qui relie l’oreille au tympan.
Dans ces situations, les sons ne peuvent plus suivre leur chemin habituel. Ils n’atteignent pas le tympan, ne sont pas amplifiés par les osselets de l’oreille moyenne et ne sont donc jamais transmis au cerveau. C’est ce que l’on appelle une surdité de transmission.
Quelles sont les causes de la microtie ?
Une origine génétique et environnementale
Dans certains cas, la microtie est héréditaire(b). Lorsqu’un parent ou un grand-parent présente une malformation mineure de l’oreille, l’enfant peut hériter d’une forme plus marquée. Mais bien souvent, la microtie survient sans antécédent familial connu.
Plusieurs études ont montré que l’exposition à certains médicaments pendant la grossesse pouvait être un facteur de risque(b). L’isotrétinoïne (Accutane), un puissant traitement contre l’acné et la thalidomide, un ancien médicament contre les nausées de grossesse, sont directement mis en cause.
D’autres facteurs, comme l’alcoolisation fœtale ou le diabète gestationnel, pourraient aussi perturber la formation de l’oreille au cours des premières semaines de développement embryonnaire.
Syndrome associé : microtie et syndrome de Treacher-Collins
Parfois, la microtie ne vient pas seule. Elle peut s’intégrer dans un syndrome plus large, affectant non seulement l’oreille, mais aussi les os du visage et de la mâchoire. C’est le cas du syndrome de Treacher-Collins(a), qui entraîne des anomalies faciales plus globales, ou du syndrome de Goldenhar, qui associe des malformations de l’oreille, des yeux et du squelette.
Dans ces situations, la prise en charge est multidisciplinaire, impliquant des chirurgiens ORL, des spécialistes maxillo-faciaux et des audioprothésistes.