Microtie : comprendre cette malformation de l’oreille et ses solutions

C’est un détail que l’on remarque à peine chez un nouveau-né. Une oreille plus petite que l’autre, une forme inhabituelle, une asymétrie discrète. Pourtant, derrière cette apparence anodine se cache parfois une malformation congénitale rare que l'on appelle la microtie. Elle affecte environ une naissance sur 6 000 et concerne le plus souvent une seule oreille(a). L’oreille droite est généralement la plus touchée. Que sait-on aujourd’hui de cette anomalie ? Impacte-t-elle l'audition ? Et surtout, quelles sont les solutions possibles ? Décryptage.

Qu’est-ce que la microtie ?

Une anomalie congénitale affectant l’oreille externe

L’oreille n’est pas qu’un simple appendice. Sa forme permet de capter et d’orienter les sons avant qu’ils ne soient transmis au cerveau. Lorsqu’une microtie survient, cette mécanique est perturbée. Il existe quatre degrés de microtie(a) :

  1. Oreille plus petite, mais avec une structure globale préservée.
  2. Oreille partiellement développée avec un conduit auditif absent ou rétréci.
  3. Résidu cartilagineux difforme et absence de conduit auditif.
  4. (anotie) Absence complète du pavillon auriculaire et du conduit auditif externe.

Différences entre microtie et atrésie auriculaire

Une microtie peut exister seule, avec un conduit auditif parfaitement fonctionnel. Mais dans la majorité des cas, elle s’accompagne d’une atrésie du conduit auditif externe, c’est-à-dire une absence ou un sous-développement du canal qui relie l’oreille au tympan.

Dans ces situations, les sons ne peuvent plus suivre leur chemin habituel. Ils n’atteignent pas le tympan, ne sont pas amplifiés par les osselets de l’oreille moyenne et ne sont donc jamais transmis au cerveau. C’est ce que l’on appelle une surdité de transmission.

Quelles sont les causes de la microtie ?

Une origine génétique et environnementale

Dans certains cas, la microtie est héréditaire(b). Lorsqu’un parent ou un grand-parent présente une malformation mineure de l’oreille, l’enfant peut hériter d’une forme plus marquée. Mais bien souvent, la microtie survient sans antécédent familial connu.

Plusieurs études ont montré que l’exposition à certains médicaments pendant la grossesse pouvait être un facteur de risque(b). L’isotrétinoïne (Accutane), un puissant traitement contre l’acné et la thalidomide, un ancien médicament contre les nausées de grossesse, sont directement mis en cause.

D’autres facteurs, comme l’alcoolisation fœtale ou le diabète gestationnel, pourraient aussi perturber la formation de l’oreille au cours des premières semaines de développement embryonnaire.

Syndrome associé : microtie et syndrome de Treacher-Collins

Parfois, la microtie ne vient pas seule. Elle peut s’intégrer dans un syndrome plus large, affectant non seulement l’oreille, mais aussi les os du visage et de la mâchoire. C’est le cas du syndrome de Treacher-Collins(a), qui entraîne des anomalies faciales plus globales, ou du syndrome de Goldenhar, qui associe des malformations de l’oreille, des yeux et du squelette.

Dans ces situations, la prise en charge est multidisciplinaire, impliquant des chirurgiens ORL, des spécialistes maxillo-faciaux et des audioprothésistes.

Quels sont les symptômes et les conséquences de la microtie ?

Une perte auditive liée à l'absence de conduit auditif

L’impact auditif de la microtie dépend avant tout de la présence ou non d’un conduit auditif fonctionnel. Si ce dernier est absent ou atrophié, les sons ne peuvent pas se propager correctement vers l’oreille interne.

Fort heureusement, le nerf auditif est presque toujours intact. Cela signifie qu’en contournant l’obstacle de l’oreille externe et moyenne, il est possible de restaurer une audition fonctionnelle grâce à des solutions auditives adaptées.

Impact esthétique et psychologique

Grandir avec une oreille différente, c’est parfois affronter les regards, les questions et même les moqueries. Si, chez le nourrisson, la différence passe inaperçue, elle devient plus marquée à mesure que l’enfant grandit.

À l’adolescence, la microtie peut devenir un véritable poids psychologique. Une reconstruction de l’oreille n’est pas seulement une question d’audition, elle permet aussi de retrouver une harmonie du visage et de faciliter l’intégration sociale.

Comment diagnostiquer une microtie ?

Examen clinique et tests auditifs à la naissance

Chaque nouveau-né passe un dépistage auditif systématique. Un test rapide et indolore permet de détecter un éventuel trouble de l'audition. Mais en cas de microtie, ce premier examen ne suffit pas.

L’ORL procède alors à un examen clinique approfondi. Il observe la forme du pavillon, repère la présence ou non du conduit auditif externe et évalue d’éventuelles malformations associées, notamment au niveau du visage.

Si la microtie est unilatérale et que l’autre oreille fonctionne normalement, l’enfant pourra développer son langage sans difficulté majeure. En revanche, si les deux oreilles sont touchées, une prise en charge rapide est indispensable.

Imagerie médicale pour évaluer l’atrésie auriculaire

Lorsque la microtie est accompagnée d’une atrésie du conduit auditif, un simple examen visuel ne suffit plus. Il est alors nécessaire d’effectuer une imagerie médicale, principalement un scanner de l’oreille.

Cet examen permet de vérifier l’état du conduit auditif, d’évaluer la présence du tympan, des osselets et d’analyser en détail l’oreille moyenne et interne. Une IRM peut également être réalisée dans certains cas, notamment si l’on suspecte des anomalies associées.

Ces analyses sont déterminantes pour la suite de la prise en charge. Elles permettent de savoir si l’enfant pourra bénéficier d’une reconstruction chirurgicale du conduit auditif ou s’il faudra privilégier une solution auditive alternative.

Quels sont les traitements disponibles pour la microtie ?

Chirurgie reconstructrice de l’oreille externe

Deux techniques permettent de reconstruire une oreille naturelle. La première consiste à sculpter une prothèse en cartilage costal, prélevé sur le patient lui-même. Cette technique, bien que complexe, offre un résultat très naturel et durable.

L’autre option est l’utilisation d’un implant Medpor, une prothèse en polyéthylène poreux, plus rapide à mettre en place, mais avec plus de risques de complications.

Implant auditif à ancrage osseux : une solution pour entendre

L’absence de conduit auditif empêche le son de passer ? Qu’à cela ne tienne, les implants auditifs BAHA contournent le problème. En utilisant les vibrations osseuses, ces appareils permettent aux sons d’atteindre l’oreille interne sans passer par le conduit auditif.

Prothèses auriculaires : une option esthétique non invasive

Certains patients optent pour des prothèses auriculaires en silicone, fixées à la peau ou maintenues par des implants osseux. Une alternative discrète intéressante pour ceux qui ne souhaitent pas de chirurgie lourde.

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La première étape vers une meilleure audition, c’est d’évaluer précisément l’état de l’ouïe. C’est pourquoi Audika propose un test auditif gratuit, réalisé par un audioprothésiste spécialisé.

Cet examen permet de mesurer le degré de perte auditive, d’identifier les fréquences les plus touchées et de déterminer la meilleure solution pour chaque patient. Pour les enfants atteints de microtie, cela permet d’adapter l’appareillage au fur et à mesure de leur croissance et de leur développement auditif.

Découvrir les aides auditives et les implants adaptés

Les personnes atteintes de microtie et d’atrésie du conduit auditif ne peuvent pas porter un appareil auditif classique, mais il existe d’autres options.
L’une des solutions les plus performantes est l’implant auditif à ancrage osseux (BAHA). Ce dispositif contourne l’obstacle du conduit auditif en transmettant le son directement par vibration osseuse jusqu’à l’oreille interne.

Chaque patient est unique, et chez Audika, nous nous engageons à proposer une solution sur mesure pour répondre aux besoins de chacun.

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FAQ sur la microtie

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Dernière mise à jour publiée le 2025-04-10

Sources

(a) Orphanet – Microtie,URL : orpha.net

(b) National Center for Biotechnology Information (NCBI) – Genetics and Epigenetics in the Genesis and Development of Microtia, URL : pmc.ncbi.nlm.nih.gov